新法诊疗奇阿里畸形合并脊髓空洞症

中老年人易发生颈部、肩部、背部和上肢麻木疼痛，往往会被认为是颈椎病。北京天坛医院神经外科中心脊髓病区主任杨俊介绍，颈椎病与神经外科常见病奇阿里（Chiari）畸形合并脊髓空洞症症状早期很相似，都有颈部疼痛及肩部、上肢麻木，很多患者由于病程过长，延误治疗了时机，导致终身残疾。采用新方法早期发现奇阿里畸形合并脊髓空洞症，运用新技术早期手术治疗（是惟一的治疗方法）可以达到治愈的效果。目前该院已成功完成此类手术667例，使这一神经外科棘手的顽症变成了易治的常见病。

奇阿里畸形许多患者仍很陌生。该畸形指小脑下部扁桃体或同时有脑干下部和第四脑室,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。当患者发生奇阿里畸形合并脊髓空洞症后，可能出现一些典型症状。

脑神经和颈神经症状表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等；脑干延髓受压症状可出现肢体运动障碍，半身或全身无力，肢体感觉障碍，腱反射亢进，出现病理反射及大小便功能障碍，男性还可能出现性功能障碍等；小脑症状可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤；颅内压增高症可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等表现；脊髓空洞症表现可出现感觉分离，或上肢肌肉萎缩、肩肘关节肥大，可导致病理性骨折等。

奇阿里畸形合并脊髓空洞症病因仍不明确，多认为是由于先天性脑后颅窝发育不良所致。

今年1月22日，55岁的马女士突然出现咳嗽，每次咳嗽时伴随颈部及肩部剧烈闪电样刺痛，右手麻木，且呼吸困难、血压升高。附近医院诊断为颈椎病，给予牵引和按摩治疗17次后，病情越来越重，发展到整个右半身疼痛难忍，晚上痛得更厉害，根本不能躺在床上。

4月23日，马女士又到另一家医院看病，诊断为脊髓空洞，接受了传统的“后颅窝减压手术”治疗后，疼痛未减，手术前的所有症状还加重了，整个后背沉甸甸的，不能活动。马女士到北京天坛医院神经外科中心脊髓病区就诊，杨俊主任发现，患者经前一次手术后正常解剖结构层次不清，硬脑膜与软组织粘连，有瘢痕形成；再次手术难度相当大，术后若出现严重的并发症，患者会有生命危险。但是，马女士和家属强烈要求再次手术治疗。

传统手术术后并发症发生率的确较高。北京天坛医院开展的新技术寰枕区小骨窗及颈肌筋膜枕大池扩大成形术，治疗效果非常好，由于运用了自身的颈肌筋膜，减少了由人工膜导致的机体排异反应，还可为患者降低治疗费用，在手术数量和质量方面均达到国际先进水平。9月25日，杨俊主任主刀为马女士在全麻下做了“颈枕原切口探查手术”。手术中发现马女士硬脑膜疤痕样改变，粘连十分严重，颅底凹陷畸形，手术操作十分艰难。在医生们的精心努力下，手术顺利成功。手术后，马女士的疼痛明显减轻，其他所有不适症状消失，晚上能够正常睡觉，出院后完全可以像正常人一样生活。